Disseminierte erythematöse Papeln bei einem Patienten mit Dermatomyositis

JDDG Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, Год журнала: 2025, Номер 23(2), С. 237 - 241

Опубликована: Фев. 1, 2025

Wir berichten über einen 63-jährigen, kaukasischen Patienten, der sich auf Anraten seines behandelnden Rheumatologen in unserer dermatologischen Klinik vorstellte. In rheumatologischer Behandlung befand Patient aufgrund einer anti-MDA5-Dermatomyositis, die nach dem Auftreten proximalen Muskelschwäche und Myalgien den Schultern, Oberschenkeln im Gesäßbereich vor einigen Monaten diagnostiziert mittels Muskelbiopsie serologischen Untersuchung bestätigt worden war. Diesbezüglich erhielt eine Therapie mit systemischen Prednison (initial 25 mg pro Tag, anschließender Reduzierung bis 2 mg). Als suspekt wertete behandelnde Arzt jedoch disseminierte, stammbetonte erythematöse Papeln, nicht klassischen Hautbefund Dermatomyositis entsprachen. Die Anamnese ergab, dass bereits seit 5 Jahren unter diesen papulösen Läsionen litt (während Symptome erst einige Monate zuvor aufgetreten waren). Da weder Juckreiz noch andere Beschwerden verursacht hatten, war bislang keine Abklärung erfolgt. Bei klinischen zeigten Bereich des Stammes Extremitäten disseminierte Papeln ohne epidermale Beteiligung (Abbildung 1a,b). Sonstige Dermatomyositis-typische Hautbefunde wie heliotrope Erytheme, Lipödeme, Gottron-Papeln, oder für MDA5-Antikörper positive typische Ulzerationen, Calcinosis Alopezie nicht. histologischen oberen Dermis umschriebene Granulome aus epitheloidzelligen Makrophagen mehrkernigen Riesenzellen abschnittsweise zentraler Nekrose. Im Randbereich Lymphozyten sowie oberflächlich perivaskulär ein lymphohistiozytäres Infiltrat beigemengten Plasmazellen. Vermehrtes Muzin ließ interstitiell nachweisen 2). wiesen dementsprechend sowohl sarkoidale als auch tuberkuloide Merkmale auf. Das Differenzialblutbild zeigte milde Lymphopenie (1,02/nl) unauffällig. Auch Kreatinkinase-Wert (CK) normwertig. Chemie ergaben weitere Normwerte löslichen Interleukin-2 Rezeptor das angiotensin converting enzyme (ACE). Eine Lues-Serologie Quantiferontest waren negativ. PCR-Untersuchung Mykobakterien Probebiopsie fiel ebenfalls negativ aus. Aufgrund erfolgte Verlauf Einleitung Methotrexat p.o. 10 Woche, welche bei guter Verträglichkeit 15 Woche gesteigert werden konnte).1 Neben Abklingen Myositis-Symptome kam es zu nahezu vollständigen Remission Hautbefundes binnen 8 1c,d). Ihre Diagnose? … Diagnose: Disseminiertes Granuloma anulare vom sarkoidal-granulomatösen Subtyp (GA) ist nichtinfektiöse, granulomatöse Hauterkrankung, durch hautfarbene Plaques gekennzeichnet ist, klassischerweise anuläre Konfiguration aufweisen. Klinisch kann GA vielseitig präsentieren. Am häufigsten kommt klassische Plaque-Form (lokalisiertes GA) vor.2 Des Weiteren gibt erythematöse, perforierende subkutane Formen.3 weiterer seltenerer Subtyp, welcher typischerweise protrahierte Verläufe viele Jahre aufweist.4 Spontanremissionen sind diesem selten.4 histologisch heterogen präsentieren.5 Klassischerweise drei Subtypen unterschieden: Palisadengranulom-Typ, interstitielle Typ sarkoidal-granulomatöse Typ.6, 7 Beim Palisadengranulom-Typ mehrkernige palisadenartig angeordnet umgeben zentrale, basophile Nekrobiosezone, degeneriertem Bindegewebe, Kerntrümmern Muzinablagerungen besteht. Der zeigt eher diffuse histiozytäre Infiltrate vermehrtem Muzin. unserem Patienten vorlag, scharf abgrenzbare Palisadenstellung. Dieser deutlich seltener vor.7 histologische Abgrenzung gegenüber Sarkoidose infektiösen Genese, erster Linie Mycobacterium tuberculosis, immer einfach. Perivaskuläre Entzündungsinfiltrate, bestehend Lymphozyten, gegebenenfalls einzelnen eosinophilen Granulozyten, treten allen Gelegentlich können, Plasmazellen vorhanden sein. Assoziation zwischen verschiedenen Systemerkrankungen, insbesondere metabolischen Erkrankungen, Literatur häufig diskutiert worden.8 aktuellen Fall-Kontroll-Studie wurden 5.137 51.169 Alters- Geschlechts-gematchten Kontrollpersonen, benigner Hauttumoren (Nävus seborrhoische Keratose) vorgestellt verglichen. dieser Studie tatsächlich höhere Prävalenz von Diabetes mellitus Hyperlipidämie Personen Kontrollgruppe.9 Ein pathophysiologischer Zusammenhang seltenen Autoimmunerkrankung bisher beschrieben worden. Fälle rheumatoider Arthritis Lupus erythematodes gleichzeitigem hingegen berichtet. erwähnten neigten Vergleich zur Kontrollgruppe häufiger dazu, Laufe ihrer Erkrankung rheumatoide entwickeln. adjustierten Odds Ratio (aOR) diese beiden Erkrankungen (systemischer erythematodes: aOR 3,06; [95%-Konfidenzintervall [KI] 1,86–5,01]; Arthritis: 2,05; [95%-KI 1,34–3,13]) sogar höher (aOR 1,31; 1,10–1,57]). Es zugelassene Standardbehandlung GA. Topische intraläsionale Kortikosteroide können eingesetzt werden, während PUVA-Behandlung disseminiertem ausgedehntem Hautbefall wirksam erwiesen hat. Allerdings gleichzeitig bestehenden kontraindiziert. wurde erfolgreichen Einsatz anderer systemischer Behandlungen Fumarsäureester, Hydroxychloroquin berichtet, jüngerer Zeit TNFα-Inhibitoren Januskinase-Inhibitoren, alle zugelassen sind.2, beobachteten wir ausgezeichnetes Ansprechen Methotrexat-Behandlung. Keiner.

Disseminated erythematous papules in a patient with dermatomyositis

JDDG Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, Год журнала: 2024, Номер 23(2), С. 237 - 239

Опубликована: Окт. 31, 2024

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