Medicina,
Год журнала:
2024,
Номер
60(11), С. 1894 - 1894
Опубликована: Ноя. 18, 2024
Sjögren's
disease
(SjD),
or
primary
syndrome
(pSS),
is
a
heterogeneous
chronic
autoimmune
disorder
with
multiple
clinical
manifestations
that
can
develop
into
non-Hodgkin's
lymphoma
in
mucosa-associated
lymphoid
tissue.
SjD
one
of
the
diseases
maximum
delayed
diagnosis
due
to
its
insidious
onset,
features
and
varied
course.
It
increasingly
recognized
extraglandular
represent
challenge
for
patients
SjD.
The
European
League
Against
Rheumatism
(EULAR)
Syndrome
(SS)
Disease
Activity
Index
(ESSDAI)
systemic
activity
index
designed
measure
Sjogren's
syndrome.
consists
12
domains:
cutaneous,
pulmonary,
renal,
articular,
muscular,
peripheral
nervous
system,
central
hematological,
glandular,
constitutional,
lymphadenopathy
lymphoma,
biological.
More
than
quarter
pSS
may
have
are
not
included
ESSDAI
classification,
i.e.,
various
cardiovascular,
ophthalmic,
ENT,
other
organ
involvement
increase
magnitude
phenotype
disease.
also
excludes
gastrointestinal
(GI)
tract,
unfortunately,
GI
routinely
assessed.
Gastroesophageal
reflux
(GERD)
most
prevalent
disorders,
impairing
quality
life
consuming
large
volume
medical
resources.
Recently
carried
out
Mendelian
randomized
trial
confirmed
causal
link
between
gastroesophageal
showed
GERD
risk
factor
This
review
aims
provide
an
overview
research
describing
evidenced
based
links
disease,
intention
ensuring
any
pathology
properly
assessed
management
directed
towards
patient.
A
comprehensive
literature
search
was
on
PubMed,
Web
Science,
Scopus
Cochrane
Library
databases.
Two
researchers
searched
published
studies
indexed
from
inception
1
September
2024
using
keywords
'Sjögren's
syndrome'
OR
disease'
AND
'gastroesophageal
'microbiota'
microbiota
dysbiosis'.
We
limited
our
scientific
articles
human
studies,
only
English.
Overall,
there
lack
evidence-based
assessing
association
changes
associated
multidisciplinary
setting.
Such
needed
future,
as
this
will
improve
early
personalized
International Journal of Molecular Sciences,
Год журнала:
2024,
Номер
25(24), С. 13712 - 13712
Опубликована: Дек. 22, 2024
Primary
Sjögren’s
syndrome
(pSS)
is
an
autoimmune
disease
characterized
by
the
infiltration
of
lymphocytes
on
salivary
and
lacrimal
glands,
resulting
in
their
dysfunction.
Patients
suffering
from
severe
pSS
have
increased
risk
developing
multi-organ
dysfunction
due
to
development
systemic
inflammatory
response,
which
results
immune
cell-driven
injury
lungs,
kidneys,
liver,
brain.
Therapeutic
agents
that
are
used
for
treatment
encounter
various
limitations
challenges
can
impact
effectiveness.
Accordingly,
there
a
need
targeted,
personalized
therapy
could
address
underlying
detrimental
response
while
minimizing
side
effects.
Results
obtained
large
number
recently
published
studies
demonstrated
therapeutic
efficacy
mesenchymal
stem
cells
(MSCs)
pSS.
MSCs,
juxtacrine
paracrine
manner,
suppressed
generation
Th1
Th17
lymphocytes,
induced
expansion
immunosuppressive
cells,
impaired
cross-talk
between
auto-reactive
T
B
prevented
synthesis
secretion
auto-antibodies.
Additionally,
MSC-derived
growth
trophic
factors
promoted
survival
apoptosis
injured
inflamed
thereby
enhancing
repair
regeneration.
In
this
review
article,
we
summarized
current
knowledge
about
molecular
mechanisms
responsible
beneficial
effects
MSCs
suppression
exocrine
glands
vital
organs,
paving
way
better
understanding
potential
targeted
Aktuelle Rheumatologie,
Год журнала:
2024,
Номер
49(03), С. 168 - 177
Опубликована: Март 5, 2024
Zusammenfassung
Mit
einer
Prävalenz
von
circa
1:100
bis
1:400
ist
das
Sjögren-Syndrom
die
häufigste
Kollagenose
und
betrifft
hauptsächlich
Frauen.
Bei
der
Erkrankung
steht
Destruktion
exokrinen
Drüsen
im
Vordergrund
führt
so
regelhaft
zur
Sicca-Symptomatik.
In
über
50%
Fälle
kommt
es
auch
zu
extraglandulären
Manifestationen.
Insbesondere
Fatigue
Arthralgien
aber
verschiedene
systemische
Organmanifestationen
wie
Polyneuropathien
oder
interstitielle
Lungenerkrankungen
können
auftreten.
PatientInnen
mit
bestimmten
Risikofaktoren
haben
eine
Wahrscheinlichkeit
fünf
Prozent
ein
Lymphom
entwickeln.
Die
Diagnostik
orientiert
sich
an
den
aktuellen
ACR/EULAR-Klassifikationskriterien,
Speicheldrüsensonographie,
sowie
diversen
Biomarkern,
insbesondere
Antikörpern
gegen
SSA/Ro,
in
Verbindung
klinischen
Symptomatik.
Es
gibt
bislang
keine
zugelassene
immunsuppressive
Therapie.
European
League
against
rheumatism
(EULAR)
hat
Therapieempfehlungen
veröffentlicht,
Empfehlungen
für
Therapie
des
Systemischen
Lupus
Erythematodes
orientieren
je
nach
klinischer
Ausprägung
Manifestation
variieren.
Verschiedene,
durchaus
vielversprechende
Studien
unterschiedlichen
therapeutischen
Ansätzen
werden
aktuell
durchgeführt.
Revista Neurociências,
Год журнала:
2024,
Номер
32, С. 1 - 10
Опубликована: Март 21, 2024
Introduction.
A
rare
extraglandular
manifestation
of
Sjögren's
syndrome
is
presented,
mimicking
idiopathic
intracranial
hypertension.
Case
Report.
young
eutrophic
female,
complained
persistent
headache,
followed
by
diplopia
and
bilateral
sixth
nerve
paresis.
Neuroimaging
investigation
showed
classic
signs
As
the
patient
had
a
normal
weight,
prompted
evaluation
secondary
causes,
which
revealed
positive
anti-SSA/Ro
anti-La/SSB
antibodies.
salivary
gland
biopsy
later
confirmed
diagnosis
syndrome.
Xerostomia
dysphagia
developed
weeks
later.
Conclusion.
This
case
report
important
to
raise
awareness
about
an
atypical
neurological
Journal of Medicine Surgery and Public Health,
Год журнала:
2024,
Номер
3, С. 100104 - 100104
Опубликована: Апрель 16, 2024
Sjögren's
syndrome
(SS)
is
a
chronic
autoimmune
condition
characterized
by
lymphoplasmacytic
infiltration
into
salivary
and
lacrimal
glands,
leading
to
sicca
systemic
symptoms.
While
pulmonary,
musculoskeletal,
dermatological,
renal
manifestations
are
well-documented,
reports
of
central
nervous
system
(CNS)
involvement,
particularly
stroke,
remain
rare.
We
present
case
report
30-year-old
female
whose
initial
manifestation
vasculitis
associated
with
was
an
ischemic
stroke.
Laboratory
findings
revealed
positive
ANA
profile
radiological
investigations
showed
infarct
in
the
right
middle
cerebral
artery
(MCA).
The
patient
then
managed
using
steroids,
antiplatelets,
hydroxychloroquine,
physiotherapy.
Although
small-vessel
commonly
implicated
CNS
major
vessel
involvement
infrequently
reported,
only
three
cases
documented
literature.
This
highlights
importance
recognizing
stroke
as
potential
Sjögren-related
expands
understanding
complications
this
disorder.
Increased
awareness
rare
presentation
may
aid
prompt
diagnosis
appropriate
management
vasculitic
patients.
Further
research
needed
elucidate
underlying
mechanisms
explore
optimal
treatment
strategies
for
subset
Arthritis und Rheuma,
Год журнала:
2024,
Номер
44(02), С. 112 - 119
Опубликована: Апрель 1, 2024
ZUSAMMENFASSUNG
Das
primäre
Sjögren-Syndrom
ist
eine
komplexe
und
sehr
heterogene
Erkrankung,
die
mit
einer
chronischen
Epitheliitis
der
exokrinen
Drüsen
einhergeht
somit
zur
Sicca-Symptomatik
führt.
In
mehr
als
Hälfte
Fälle
kommt
es
jedoch
auch
zu
extraglandulären
Verläufen.
Aktuelle
EULAR-Therapieempfehlungen
orientieren
sich
an
klinischen
Manifestationen
Wirkstoffen,
beim
systemischen
Lupus
erythematodes
genutzt
werden.
Empfehlungen
für
den
Einsatz
von
Biologika-Therapien
gibt
wenige:
Rituximab
bei
schweren
neurologischen
und/oder
vaskulitischen
Manifestationen,
Abatacept
therapierefraktärer
Arthritis
Belimumab
Parotisschwellung.
Doch
viele
neue
Wirkansätze
werden
aktuell
in
Studien
verfolgt.
Insbesondere
Daten
Ianalumab,
Iscalimab
Dazodalibep
sind
vielversprechend.
Weitere
ganz
Wirkprinzipien
rheumatologischen
Therapie,
wie
Proteasomen-Inhibitor
Bortezomib,
niedrig
dosiertes
I2,
Pl3Kδ-Inhibitoren
oder
mesenchymalen
Stammzellen
ebenfalls
Gegenstand
aktueller
Studien.
DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift,
Год журнала:
2024,
Номер
149(12), С. 734 - 739
Опубликована: Май 23, 2024
Was
ist
neu?
Diagnostik
–
Der
Teufel
steckt
im
Detail!
Die
Speicheldrüsensonografie
(SGUS)
hat
sich
in
der
des
Sjögren-Syndroms
(SjS)
etabliert
und
kann
zu
einer
höheren
Sensitivität
geltenden
Klassifikationskriterien
führen,
gleichwohl
sie
bislang
nicht
die
Kriterien
aufgenommen
wurde.
In
Labordiagnostik
erhalten
Subspezifizierung
von
anti-SSA/Ro-Antikörpern
ggf.
auch
neue
Biomarker
eine
zunehmende
Bedeutung.
Präventiv
müssen
psychische
Belastungen
Auge
behalten
werden,
das
kardiovaskuläre
Risiko
Lymphomrisiko
spielen
große
Rolle.
Mittels
Cluster-Analysen
konnten
verschiedene
Phänotyp-Gruppen
erschlossen
denen
klinische
Parameter
zuordnen
lassen.
Therapie
2020
wurden
Therapieempfehlungen
publiziert,
an
den
klinischen
Manifestationen
SjS
orientieren
Medikamente
empfehlen,
systemischen
Lupus
erythematodes
(SLE)
oder
bei
rheumatoiden
Arthritis
eingesetzt
werden.
EULAR-Empfehlungen
Anti-B-Zell-Therapie
mit
Rituximab
Belimumab
für
schwerwiegende
Einzug
gefunden,
Ianalumab
ein
weiterer
aussichtsreicher
Wirkstoff.
Ein
Schwerpunkt
aktuellen
Forschung
liegt
Inhibition
Costimulation
zwischen
Immunzellen.
Nach
zuletzt
enttäuschenden
Ergebnissen
Abatacept
sind
Iscalimab
Dazodalibep
aber
auf
dieser
Therapieachse
aussichtsreiche
Wirkstoffe
Pipeline.
TURKISH JOURNAL OF MEDICAL SCIENCES,
Год журнала:
2024,
Номер
54(5), С. 956 - 962
Опубликована: Окт. 18, 2024
The
objective
of
this
study
was
to
demonstrate
the
commonalities
and
distinctions
between
patients
with
seronegative
seropositive
primary
Sjögren's
syndrome
(pSS).