Neurologie pro praxi, Год журнала: 2024, Номер 25(1), С. 9 - 14
Опубликована: Март 6, 2024
Lidská prionová onemocnění (TSE) jsou skupinou progresivních fatálních neurodegenerativních způsobených agregací patologicky konformovaného prionového proteinu v nervové tkáni. Vzhledem k riziku přenosu podléhají aktivní surveillance – České republice data centralizována Národní referenční laboratoři pro diagnostiku prionových chorob (NRL) při Ústavu patologie a molekulární medicíny 3. LF UK FTN. Veškeré případy klinicky možné či pravděpodobné TSE podrobeny povinné pitvě na pracovišti NRL dle standardizovaného protokolu. Od začátku existence roce 2001 do roku 2022 bylo ČR potvrzeno 361 případů sporadických genetických TSE, včetně 10 vzácných Gerstmannova‑Sträusslerova‑Scheinkerova syndromu (GSS). ledna 2007 rámci navíc běží celosvětově unikátní projekt testování mozkové tkáně všech dárců rohovky zvýšení bezpečnosti korneálních transplantací. Všech 7 950 doposud vyšetřených vzorků negativních přítomnost depozit proteinu.